Linea guida sulle epidermolisi bollose ereditarie.

Sono state pubblicate sul portale SNLG (Servizio Nazionale Linee Guida) le linee guida sulle epidermolisi bollose ereditarie.

Le epidermolisi bollose ereditarie sono un gruppo clinicamente e geneticamente eterogeneo di malattie rare, caratterizzate da fragilità della cute e delle mucose e da formazione di lesioni bollose in seguito a traumatismo.

Le epidermolisi bollose comprendono, infatti, numerose forme cliniche distinte che differiscono per età di esordio, estensione delle lesioni cutanee e delle mucose, gravità degli esiti cicatriziali e per le manifestazioni associate, primitive o secondarie, a carico della cute (per esempio: cheratodermia palmo-plantare o fotosensibilità) e degli annessi cutanei, dei denti e degli apparati gastro-enterico, respiratorio, genito-urinario, muscolo-scheletrico, eccetera. Lo spettro clinico delle epidermolisi bollose varia quindi da forme precocemente letali a forme con un’aspettativa di vita normale.

Scarica e leggi la linea guida in formato pdf:
Diagnosi delle epidermolisi bollose ereditarie (pag. 132)