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Luce sulla comprensione dei meccanismi della SLA.

Posted by giorgiobertin su marzo 9, 2018

I ricercatori del Syracuse University stanno facendo passi da gigante nel comprendere il meccanismo di malattia della sclerosi laterale amiotrofica (SLA), noto anche come malattia di Lou Gehrig.

I ricercatori hanno lavorato con l’ubiquitina, una minuscola molecola che etichetta le proteine ​​obsolete in una cellula. La scoperta, pubblicata sulla rivista “Molecular Cell“,  è importante perché UBQLN2 è un gene che codifica le proteine, le mutazioni di questo gene sono la causa della SLA e di vari tipi di demenza, come la demenza frontotemporale (FTD).

nerve
Courtesy of the ALS Foundation for Life

UBQLN2 si trova nelle inclusioni dei neuroni motori dei pazienti con SLA“, dice il prof. Carlos A. Castañeda, “Abbiamo dimostrato che UBQLN2 subisce la separazione di fase liquido-liquido, in cui le proteine ​​si uniscono in goccioline ricche di proteine ​​per formare organelli senza membrana nelle cellule. È interessante notare che la disfunzione dell’assemblaggio e dello smantellamento di organelli senza membrana sta emergendo come un meccanismo patogenetico comune nella SLA e di altri disturbi neurodegenerativi“.
Sembra che lo stress patologico granuli-organelli senza membrana che si pensa formino una separazione di fase liquido-liquido di proteine ​​leganti l’RNA – innesca la SLA e i disturbi correlati, portando alla morte cellulare“.
Abbiamo confermato con la microscopia e la spettroscopia di risonanza magnetica nucleare – che l’ubiquitina sconvolge la separazione di fase liquido-liquido UBQLN2“.

I difetti nel riciclaggio delle proteine ​​contribuiscono alla neurodegenerazione“, dice il prof. Castañeda. “Più comprendiamo le funzioni biologiche di UBQLN2 – in particolare, come le sue mutazioni portano alla SLA – più siamo in grado di sviluppare nuove terapie“.

Leggi abstract dell’articolo:
Ubiquitin Modulates Liquid-Liquid Phase Separation of UBQLN2 via Disruption of Multivalent Interactions
Thuy P. Dao, Regina-Maria Kolaitis, Hong Joo Kim, Kevin O’Donovan, Brian Martyniak, Erica Colicino, Heidi Hehnly, J. Paul Taylor, Carlos A. Castañeda5
Molecular Cell Published: March 8, 2018, DOI: https://doi.org/10.1016/j.molcel.2018.02.004

Fonte:College of Arts and Sciences at Syracuse University

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