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SLA: I muscoli come possibili target per le terapie.

Posted by giorgiobertin su marzo 9, 2016

Un gruppo di ricerca dell’ Università La Sapienza, Fondazione Ri.MED, IRCCS San Raffaele Pisana e Università della California, ha condotto una sperimentazione clinica sul coinvolgimento dei muscoli nell’andamento della malattia neurodegenerativa sclerosi laterale amiotrofica (Sla). I risultati sono stati pubblicati sulla rivista “PNAS“.

PNAS10.cover

L’importantissimo risultato dello studio è stato quello di dimostrare che nei muscoli dei soli pazienti Sla il recettore dell’acetilcolina (acetylcholine receptors -AChRs), responsabile della contrazione muscolare, è risultato alterato per un’aumentata espressione della subunità alpha. Tale aberrazione riduce di conseguenza la sensibilità alla stimolazione da parte dell’acetilcolina comportando una riduzione dell’efficacia contrattile dei muscoli.

Sul recettore AChR un endocannabinoide PEA – (endocannabinoid palmitoylethanolamide) ha mostrato un miglioramento della funzionalità del recettore in seguito a stimolazioni ripetute. Si è proceduto quindi sulla base della sperimentazione in laboratorio a testare il PEA in pazienti affetti da Sla. Rispetto a pazienti non trattati, quelli a cui è stato somministrato il PEA hanno mostrato una riduzione del declino respiratorio.
Nel nostro studio il PEA sembra in grado di migliorare il lavoro dei muscoli respiratori. Purtroppo non esistono ancora farmaci o terapie capaci di modificare l’andamento della malattia, ma il nostro studio indica chiaramente il coinvolgimento muscolare nella Sla suggerendo ulteriori possibili interventi terapeutici.” – afferma Maurizio Inghilleri direttore del Department of Neurology and Psychiatry, University of Rome Sapienza.

Leggi il full text dell’articolo:
Acetylcholine receptors from human muscle as pharmacological targets for ALS therapy
Eleonora Palmaa, Jorge Mauricio Reyes-Ruizc, Diego Lopergolod, Cristina Rosetib, Cristina Bertollinia,Gabriele Ruffoloa, Pierangelo Cifellia, Emanuela Onestid, Cristina Limatolaa, Ricardo Miledic and Maurizio Inghilleri
PNAS 2016 ; published ahead of print February 29, 2016, doi:10.1073/pnas.1600251113

Fonte ed approfondimenti: Università La Sapienza

Una Risposta to “SLA: I muscoli come possibili target per le terapie.”

  1. DANIELA PELOTTI said

    World J Gastroenterol. 2009 Oct 14;15(38):4741-4.
    Adult celiac disease with acetylcholine receptor antibody positive myasthenia gravis.
    Freeman HJ1, Gillett HR, Gillett PM, Oger J.
    Author information
    Abstract
    Celiac disease has been associated with some autoimmune disorders. A 40-year-old competitive strongman with celiac disease responded to a gluten-free diet, but developed profound and generalized motor weakness with acetylcholine receptor antibody positive myasthenia gravis, a disorder reported to occur in about 1 in 5000. This possible relationship between myasthenia gravis and celiac disease was further explored in serological studies. Frozen stored serum samples from 23 acetylcholine receptor antibody positive myasthenia gravis patients with no intestinal symptoms were used to screen for celiac disease. Both endomysial and tissue transglutaminase antibodies were examined. One of 23 (or, about 4.3%) was positive for both IgA-endomysial and IgA tissue transglutaminase antibodies. Endoscopic studies subsequently showed duodenal mucosal scalloping and biopsies confirmed the histopathological changes of celiac disease. Celiac disease and myasthenia gravis may occur together more often than is currently appreciated. The presence of motor weakness in celiac disease may be a clue to occult myasthenia gravis, even in the absence of intestinal symptoms.

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