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Luce sulle malattie degenerative del cervello.

Posted by giorgiobertin su gennaio 11, 2016

Gli scienziati dell’Università di Berna hanno scoperto un meccanismo che è responsabile della degenerazione delle cellule di Purkinje nel cervelletto in una malattia neurodegenerativa chiamata atassia spinocerebellare di tipo 1. I risultati dello studio apre nuove strade per il futuro trattamento dei disturbi degenerativi del cervello.

PurkinjeCell
Left: A healthy Purkinje cell displaying an elaborate dendritic arbor covered in spines. Right: A Purkinje cell afflicted with Spinocerebellar ataxia type 1, showing classical hallmarks of degeneration such as shrunken and reduced dendrite arbors and spines. Credit  Universität Bern.

Il danno (dopo un incidente o un ictus), la degenerazione o la perdita di neuroni nella regione del cervello che controlla la coordinazione muscolare (cervelletto), provoca atassia. I sintomi includono perdita di coordinazione volontaria di movimenti muscolari e la comparsa di disbasia (difetto di coordinazione nel camminare), problemi di equilibrio e di linguaggio. Atassie cerebellari sono malattie degenerative progressive che si verificano negli adulti.

Lo studio, pubblicato sulla rivista “Neuron“, ha analizzato i cambiamenti nelle cellule di Purkinje durante il verificarsi di atassia. La proteina Homer-3, che occupa una funzione centrale nel complesso delle cellule di Purkinje era meno disponibile in questi casi. Utilizzando una terapia genica è stato possibile aumentare Homer-3 nelle cellule di Purkinje, con conseguente diminuzione dei sintomi e un ritardato decorso della malattia.

Leggi abstract dell’articolo:
Impaired mTORC1-dependent expression of Homer-3 influences SCA1 pathophysiology.
Céline Ruegsegger, David M. Stucki, Silvio Steiner, Nico Angliker, Julika Radecke, Eva Keller, Benoît Zuber, Markus A. Rüegg and Smita Saxena
Neuron, 2016 DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.neuron.2015.11.033

Fonte ed approfondimenti: Università di Berna

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