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I telomeri all’origine della Fibrosi Polmonare Idiopatica.

Posted by giorgiobertin su luglio 3, 2015

I ricercatori del Spanish National Cancer Research Centre (CNIO) hanno scoperto che i telomeri, le strutture che proteggono i cromosomi, sono all’origine della fibrosi polmonare. Questa è la prima volta che il danno al telomero viene identificato come causa di malattia.

Telomeri-fibrosi Credit image: Cell Reports

La Fibrosi polmonare idiopatica (IPF) provoca una graduale perdita di capacità respiratoria e può essere letale nel giro di pochi anni.  Si formano cicatrici nel tessuto polmonare, che lo rendono rigido, con conseguente difficoltà nella respirazione. La causa della malattia è sconosciuta, anche se può essere attribuita ad una combinazione di genetica e di ambiente (radiazione, fumo, inquinamento).

Lo studio ha trovato che  i telomeri di molti pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica sono ridotti rispetto al normale. E’ stato dimostrato che la mancanza o accorciamento dei telomeri è letale per tipo II delle cellule alveolari, l’epitelio polmonare non può rigenerarsi senza queste cellule e quindi, non in grado di riparare i danni causati da agenti ambientali tossici.

I ricercatori stanno ora lavorando su modelli animali  per testare “nuove strategie terapeutiche basate sull’attivazione della telomerasi [enzima che ripara i telomeri]“. afferma il prof. Juan M. Povedano primo autore dello studio. La pubblicazione è stata fatta sulla rivista “Cell Reports“.

Leggi il full text dell’articolo:
Mice with pulmonary fibrosis driven by telomere dysfunction.
Juan  M. Povedano, Paula Martinez, Juana M. Flores, Francisca!Mulero, Maria A.  Blasco.
Cell Reports (2015). doi:!10.1016/j.celrep.2015.06.028

Fonte ed approfondimenti: Spanish National Cancer Research Centre

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